19.03.2019

TRICITOPENIA Y ATAXIA EN MUJER JOVEN

AUTORES: Carolina MARTELLA | Gabriela CAIVANO | Maria Eugenia IBAÑEZ ALDECOA | Noelia GRANA | Cristina Inés IVANOFF | Silvia BOBADILLA MAIDANA | Macarena OTERO | Adriana CIAPPINI

HOSPITAL SAN JOSE DE CAMPANA

Poster Reporte de Un Caso
 

Introducción y objetivo:

La ANEMIA MEGALOBLASTICA es una manifestación de un defecto en la síntesis de ADN, que conduce a la activación de la apoptosis y a la hemólisis causantes de la hemopoyesis inefectiva y del acortamiento en la sobrevida eritrocitaria propios de esta afección. Las causas más frecuentes son las alteraciones metabólicas de la vitamina B12 y de los folatos. Los efectos hematológicos y neurológicos (por desmielinización y posterior muerte neuronal) de esta deficiencia resultan, en la mayoría de los casos, a la falta de absorción de la vitamina en el íleon terminal por ausencia del factor intrínseco secretado por la mucosa gástrica junto con el ácido clorhídrico.

En este caso se trata de la anemia perniciosa o gastritis atrófica tipo A o gastritis autoinmune: una enfermedad autoinmune debida a anticuerpos dirigidos contra células parietales y/o contra factor intrínseco, lo que produce un gastritis cronica atrofica con aclorhidria. La DEGENERACION SUBAGUDA COMBINADA DE LA MEDULA es la lesión de la médula espinal secundaria a la deficiencia de vitamina B12. Los síntomas neurológicos ocurren en la mayoría de los pacientes con anemia megaloblástica. Inicia con debilidad generalizada y parestesias constantes y progresivas, luego la marcha se vuelve inestable y vacilante, con debilidad de las extremidades, especialmente de las inferiores. Si no se trata, se desarrolla paraplejía con ataxia, con varios grados de espasticidad. Pueden tener irritabilidad, apatía, somnolencia e inestabilidad emocional, hasta una marcada psicosis depresiva o confusional, o deterioro intelectual. La anemia megaloblástica es una enfermedad que no es considerada como diagnóstico en primera instancia. La combinación de pancitopenia y síntomas neurológicos obliga a tener en cuenta una patología que los unifique.

Desarrollo del caso clínico:

Paciente mujer de 26 años, bajo nivel sociocultural, ingresa por presentar marcha inestable progresiva, de 2 meses de evolución, debilidad en mmii, disestesias, dolor lumbar que irradia a mmii, marcada astenia. Tuvo ideas suicidas. Presenta palidez, trastornos de la marcha, parestesias, Hoffman + Al ingreso: Hto 23.8% Hb 8.92g Leucocitos 4.090 plaquetas 105000 vcm 104 LDH 445 (85 a 234uI/L). Evoluciona con tricitopenia marcada, con un Hto de 20% Hb 7.87 leucocitos 2650 y plaquetas de 63000. La LDH alcanza un valor de 1854 al dia 11 de internación. Se inicia tratamiento con Complejo B +acido folico IM con Vitamina B12 1mg, al dia 13 de internación, cada 48hs. Frotis de sangre periférica: macrocitosis, pmn con granulaciones tóxicas y núcleos dismórficos. RMN de columna lumbosacra, dorsal y cervical: protusiones discales. Se recibe dosaje de vitamina B12: 94 pg/ml (211 a 911pg/ml) PAMO: Granulocitos neutrófilos: con aumento de las formas intermedias de maduración. Al dia 12 post inicio del tratamiento se le otorga el alta con el siguiente hemograma: hto 31.5 hb 10.8 l 5930 plaq 278000 vcm 94. VEDA: mucosa pálida en cuerpo. Signos de atrofia. Continuó seguimiento por consultorios externos, donde se reciben los resultados de derivación y biopsias, con hemograma normal a las 2 semanas del alta, espaciando las dosis de B12 luego en forma semanal. Anatomía patológica de VEDA: gastritis crónica con atrofia de grado leve. Antic anti célula parietal gástrica + dil 1/320 antic Antifactor intrínseco negativo. Fueron disminuyendo las parestesias a los 5 meses posteriores al inicio del tratamiento y permaneciendo con dolor lumbar irradiado a MMII. Normaliza valores de vitamina B12 sérica y continúa con Vitamina B12 1mg IM por mes.
 

Conclusión:

El diagnóstico se demora cuando el centro es de baja complejidad, pero si hay alta sospecha, se puede administrar la Vitamina B12 en forma parenteral luego de realizar la extracción para laboratorio y aguardar evolución. El laboratorio mejora prontamente aunque los síntomas neurológicos pueden ser de lenta resolución o irreversibles.