28.03.2019

SÍNDROME CATATÓNICO COMO MANIFESTACIÓN CLÍNICA INICIAL DE ENFERMEDAD DE DEVIC.

AUTORES: Florencia PIRCHIO | Norberto Valentin GROH | Melina Andrea CABRERA | Silvana GATTINO | Melisa RE

HOSPITAL ITALIANO ROSARIO

Reporte de Un Caso

Introducción y objetivo

La enfermedad de Devic es una entidad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del sistema nervioso central, caracterizada por afectar severamente médula espinal y nervios ópticos. Durante años ha sido clasificada como una variante de la esclerosis múltiple, sin embargo desde la identificación de un autoanticuerpo especifico, IgG antiAQP4, se consideró una entidad autónoma. Su incidencia y prevalencia en Argentina es baja. Se presenta como neuritis óptica, mielitis trasversa aguda y menos frecuentemente como disfunción cognitiva (35-67%) con alteraciones en la memoria, atención y velocidad de procesamiento de la información. El síndrome catatónico se caracteriza por alteraciones motoras, de la conciencia, del afecto y el pensamiento; inmovilidad, catalepsia, mutismo, estupor, negativismo, ecolalia, ecopraxia, paciente sin movimientos espontáneos, con los ojos abiertos y sin respuesta a estímulos. Es importante discernir entre origen psiquiátrico u orgánico. Dentro de las causas orgánicas con afectación desmielizante encefálica y de médula espinal encontramos esclerosis múltiple, encefalomielitis diseminada aguda y enfermedad de Devic.
 

Desarrollo del caso clínico

Paciente femenina de 49 años, con esclerosis múltiple (tratamiento: fingolimod) ingresa por mutismo y cuadriparesia progresiva de una semana de evolución.

Examen físico: estable hemodinámicamente, febril, GCS 10/15, apertura ocular espontánea, desconectada del medio, mutismo, sialorrea, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas, paresia de miembros superiores (izquierdo espástico; derecho rueda dentada), paraplejia. Localiza al dolor. Rigidez de nuca.

Laboratorio: hematocrito 39%, GB: 9000 cel/mm3, procalcitonina: 0,11 ng/ml. FAN negativo. Serologías: HIV, VHC, VHB, VDRL no reactivas. TAC de cráneo: hipodensidad extensa frontal bilateral. LCR: proteínas 1,7 gr/l, glicemia 0,77 gr/l, elementos 1, presión de apertura normal. VDRL, CMV, JC, VHS I y II, enterovirus, parvovirus B19, VEB, VVZ no reactivos. Bandas oligoclonales negativas. Hemocultivo, urocultivo y cultivo de LCR negativos.
Foto: http://www.eventgo.com.ar/MEDINT2018/files/0038597568E74A1ECCA4BEB401.jpg
RMI cráneo: extensas lesiones hiperintensas en FLAIR y T2 en sustancia blanca bifrontal, rodilla y sector anterior del cuerpo calloso, alteración en el brillo de ambos tálamos y de la vía piramidal en forma bilateral y simétrica, lesión hiperintensa en T2 Y FLAIR en pedúnculo cerebeloso medio izquierdo.
Inicia tratamiento empírico con vancomicina, ceftriaxona, ampicilina y Aciclovir. Realizó pulso de metilprednisolona y siete ciclos de plasmaféresis por sospecha de ADEM vs reactivación de esclerosis múltiple. Se recibe Ac. antiacuaporina 4 positivo confirmando enfermedad de Devic. Continuó con prednisona y azatioprina. Buena evolución: conexión con el medio, responde a órdenes simples, movimientos voluntarios de miembros superiores, fona palabras y frases simples, paraplejia. RMI encéfalo y médula (control): evolución hacia necrosis de las lesiones bifrontales de sustancia blanca; lesiones desmielinizantes crónicas a nivel C4 y D4-D6.
 

Conclusión

Este caso muestra una presentación atípica de la Enfermedad de Devic, poco comunicada en la literatura médica: sin afectación del nervio óptico, con extenso compromiso desmielinizante encefálico y síndrome catatónico como manifestación inicial.