29.10.2019

NEFROPATÍA POR IGA COMO CAUSA DE INSUFICIENCIA RENAL E HIPERTENSIÓN ARTERIAL GRAVE EN PACIENTE JOVEN

Lucía FERNÁNDEZ | María Belén BASTERO | Carla Irene ARANDA | Guillermo MONTES | María Del Rosario CARDOZO | Juan Ignacio MARANDO | Florencia MASCIOTTRA | Héctor DAMIS

HOSPITAL J.M.RAMOS MEJIA

Modalidad: Poster Reporte de Un Caso

 

Introducción y objetivo:

La Nefropatía por IgA o Enfermedad de Berger, se trata de una entidad heterogénea, caracterizada por la presencia de depósitos mesangiales de IgA. La clínica es variable, pudiendo manifestarse desde microhematuria aislada hasta un deterioro agudo de la función renal por glomerulonefritis extracapilar. Inicialmente se la consideraba una entidad de buen pronóstico pero, con el paso del tiempo, se constató que un considerable porcentaje de pacientes jóvenes evolucionaba a enfermedad renal crónica (ERC). El objetivo del trabajo es la discusión y revisión de Nefropatía por IgA como causa de insuficiencia renal e hipertensión arterial (HTA) grave en paciente joven a partir del reporte de un caso.



 

Desarrollo del caso clínico:

Paciente femenina de 31 años, con antecedentes de HTA diagnosticada a los 28 años en control de salud, preeclampsia a los 22 años, dislipemia y sin antecedentes heredofamiliares de HTA. Se encuentra en seguimiento por el servicio de HTA de nuestro hospital por HTA severa de difícil control, llegando a requerir tratamiento con 3 drogas. Cursa internación en 3 oportunidades por hipotensión arterial e insuficiencia renal aguda, que posteriormente evoluciona a la cronicidad. Se realizan estudios a fin de descartar daño de órgano blanco y causas secundarias de HTA, que resultan negativos. Por tal motivo, se decide realizar biopsia renal, arribando al diagnóstico de Nefropatía por IgA grado IV. Ante una paciente joven con ERC estadio 3, proteinuria 1g/24hs y la presencia de semilunas en la histología, se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona asociados a pulsos mensuales de ciclofosfamida, a fin de detener la progresión de la enfermedad. La paciente evoluciona con control
parcial de los registros de tensión arterial y mejoría de la función renal, con titulación de los fármacos antihipertensivos, requiriendo actualmente Losartán 100 mg + Amlodipina 5 mg por día.



 

Conclusión:

La Nefropatía por IgA es la causa más frecuente de glomerulonefritis primaria. Para producir depósitos mesangiales de IgA, no basta solo con un incremento de los niveles plasmáticos de la misma. Sin duda hay más de un mecanismo que conduce a la producción de complejos inmunes circulantes de IgA, siendo el hallazgo más relevante el aumento de IgA pobremente galactosilada. Si bien la HTA se encuentra en hasta un 25% de éstos pacientes, cuando se halla al momento del diagnóstico, es marcador de peor pronóstico y de evolución a enfermedad renal terminal (ERT), independientemente del nivel de proteinuria que se presente. La ERC se presenta en un 10-40 % de los casos, en un periodo entre los 15 y 20 años de evolución, siendo la remisión espontánea infrecuente en adultos. Es por ello, que es importante la identificación de los pacientes con alto riesgo de progresión a ERT, pudiendo ser definido al momento del diagnóstico mediante diversos factores como: proteinuria >1gr/d; función renal alterada al diagnóstico; glomeruloesclerosis global o segmentaria; fibrosis túbulo intersticial y semilunas epiteliales circunferenciales, fibroepiteliales y/o fibrosas. Se ha sugerido que la inhibición del SRAA por IECA o ARA, como monoterapia o en combinación, puede mejorar el pronóstico, al menos en pacientes con proteinuria persistente >1gr/día, teniendo menor progresión a ERT los pacientes que muestran una disminución pronunciada de la misma. En aquellos con proteinuria > 1gr/día, deterioro de la función renal >30ml/m o presencia de semilunas en histología a pesar del tratamiento con IECA o ARA, la terapia con esteroides y/o agentes inmunosupresores resulta una alternativa viable, necesitándose mejor información sobre las características de los pacientes con mayor probabilidad de beneficiarse.