19.03.2019

DISFAGIA POR CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CÉLULAS PEQUEÑAS ESOFAGICO

AUTORES: Tatiana Noemi UEHARA | Juan OLMOS | Julieta RODRIGUEZ CATAN | Alejandra AVAGNINA | Pablo ANTELO | Carlos A. 

HOSPITAL DE CLINICAS, JOSE DE SAN MARTIN


WALDBAUM | Andrés WONAGA | Juan SORDA  

Desarrollo del caso clínico:

Mujer de 75 años de edad que comenzó su enfermedad 5 meses previos a la consulta a nuestro hospital con disfagia esofágica progresiva y pérdida de 14 kg de peso.
En la seriada esófagogastroduodenal realizada al mes del inicio de los síntomas se informó afinamiento del calibre en esófago inferior, con pasaje filiforme del contraste . Una gastroscopía informó una lesión infiltrante en tercio inferior que se franqueó con dificultad, sin compromiso gástrico, cuya biopsia informó un proceso inflamatorio. En la tomografía computada se observó un engrosamiento concéntrico de la mucosa esofágica en el tercio inferior y lesiones hipodensas en el parénquima hepático. 
 
Ingresa por primera vez a nuestro hospital por hematemesis y se realizó una endoscopía en donde se observó una lesión mamelonada, ulcerada, irregular, friable al roce e infranqueable. El informe histológico describió una proliferación de células neoplásicas pequeñas con moderado pleomorfismo nuclear, que resultaron positivas de manera focal con CKAE1, AE3 y positivas para CD56 con alto índice de proliferación evaluado con la técnica de Ki67.

Con el diagnóstico de carcinoma neuroendócrino de células pequeñas esofágico en estadío avanzado, se decidió en conjunto con los familiares realizar tratamiento paliativo.

Conclusión:
Los tumores neuroendócrinos de células pequeñas de esófago son extremadamente raros, desde el primer reporte por McKeown en 1952, no más de 300 casos fueron descriptos. Representan del 0.04 a 4.6% de todas la neoplasias neuroendócrinas gastrointestinales y el 1 al 2.8% de las neoplasias de esófago. Se presenta con mayor frecuencia en hombres en la quinta década de la vida. No se encontró relación el esófago de Barrett ni exposición a químicos. Se encuentran frecuentemente como lesiones únicas en el tercio medio o inferior del esófago, ulceradas y mayores a 1 cm.

Las características anatomopatológicas fundamentales para el diagnóstico incluyen la identificación de células pequeñas carcinomatosas y marcación inmunohistoquímica de diferenciación epitelial. Los marcadores neuroendócrinos que pueden ser de utilidad diagnóstica son la CgA, CK8, sinaptofisina, NSE y CD56. El carcinoma neuroendócrino de esófago queda incluido como un tumor de alto grado de proliferación celular (G3). La Tomografía computada de alta resolución es actualmente el estándar para la evaluación de compromiso extraesofágico. EL PET-TC puede ser de utilidad para la evaluación del estadio y la reevaluación post tratamiento. Al momento del diagnóstico suele haber metástasis a distancia y la sobrevida no supera el año.

El tratamiento es controversial debido a la baja frecuencia y rápida progresión y se basa en el de los tumores neuroendócrinos extrapulmonares.